Deconectare

Skip Label
Portal pentru profesioniștii din domeniul sănătății

Pneumopatiile interstițiale difuze (PID) constituie un grup variat ce cuprinde mai mult de 200 de boli pulmonare eterogene care pot fi clasificate în grupuri diferite, în funcție de etiologie1–3 și de comportamentul bolii2,4.

Fibroza pulmonară idiopatică (FPI), așa cum sugerează și numele, reprezintă afectarea (fibroza) țesutului pulmonar (pulmonară), de cauză necunoscută (idiopatică), este o formă extrem de severă, progresivă de fibroză pulmonară5. Evoluția clinică a FPI este variabilă, iar în cele din urmă este fatală6,7. Pacienții diagnosticați cu FPI se confruntă cu un prognostic sumbru cu un timp mediu de supraviețuire de 2-5 ani8. Progresia FPI poate fi lentă, rapidă, sau accelerată în mod neașteptat de exacerbarea acută a FPI9,10. Se estimează că în jur de 3 milioane de persoane au FPI la nivel mondial11,12. Potențialii factorii de risc ar fi: fumatul (istoricul de fumat >20 pachete-ani este puternic asociat cu un risc crescut de FPI), expunerea profesională și de mediu, boala de reflux gastro-esofagian, infecțiile virale cronice, factorii genetici9, comorbidități13.

Identificarea precoce a FPI este critică. Un pacient, de obicei peste 60 de ani, cu dispnee de efort, tuse neproductivă, degete hipocratice, sau, cel mai sugestiv, ralurile crepitante în ”Velcro” la auscultație, ar trebui să ridice o suspiciune8,14,15.

FPI este adesea confundată cu alte afecțiuni comune (de exemplu boala cardiacă, bronșita, emfizemul, BPOC)16 și este de o importanță crucială distincția FPI de alte forme de pneumopatie interstițială datorită diferențelor de prognostic și opțiuni de tratament17. Diagnosticul necesită excluderea și cauzelor cunoscute ale PID (de exemplu, boli autoimune, expuneri la mediu)9. Pentru diagnosticare, este necesară o examinare medicală amănunțită, teste clinice, inclusiv evaluarea funcției pulmonare și scanarea pulmonară utilizând tomografia computerizată de înaltă rezoluție (HRCT)9,18.

Diagnosticarea precoce a FPI este extrem de importantă, deoarece diferitele metode de tratament care vizează încetinirea progresiei bolii și atenuarea simptomelor sale sunt disponibile pacienților: tratament farmacologic, oxigenoterapie și exerciții de reabilitare pulmonară, care pot include exerciții fizice și antrenament în tehnici de respirație9,19.

Pneumopatia interstițială difuză asociată sclerodermiei (PID-SSc): PID este o manifestare comună a SSc (scleroză sistemică sau sclerodermie)20-22. PID este principala cauză de mortalitate în SSc, responsabilă pentru până la 35% din decesele legate de SSc23,24. Două analize ale bazei de date EUSTAR au arătat că PID este mai frecvent la pacienții cu forma difuză a SSc (dcSSc) decât la pacienții cu forma limitată a SSc (lcSSc)25,26. Sexul masculin, dcSSc, etnia, simptomele respiratorii, istoricul de fumat și prezența anticorpilor anti-topoizomerază I influențează probabilitatea de a dezvolta PID la pacienții cu SSc26,27.

PID cu fenotip fibrozant progresiv (PID-FFP)

În timp ce toți pacienții cu FPI prezintă fibroză pulmonară progresivă prin definiție, există o varietate de alte PID care pot, de asemenea, dezvolta un fenotip fibrozant progresiv28. În medie, între 18% și 32% dintre pacienții cu PID non-FPI (iNSIP, pneumopatie interstițială idiopatică (IIP) neclasificabilă, pneumonita de hipersensibilitate (HP), PID asociată sarcoidozei, PID-SSc, PID-AR, alte PID asociate bolii țesutului conjunctiv (PID-BTC), alte PID non-FPI) prezintă riscul de a dezvolta un fenotip fibrozant progresiv29*. Fenotipul fibrozant progresiv se caracterizează prin progresia fibrozei pulmonare, agravarea simptomelor respiratorii și declinul funcției pulmonare28. Indiferent de diagnosticul clinic, PID cu fenotip fibrozant progresiv prezintă aspecte comune ale mecanismelor patogene de bază care provoacă un proces autosusținut de fibroză pulmonară30,31.

Pacienții cu PID cu fenotip fibrozant progresiv prezintă o evoluție și un prognostic al bolii similare cu cele observate la pacienții cu FPI. Evoluția naturală a PID cu fenotip fibrozant progresiv este variabilă, imprevizibilă și asociată cu un risc crescut de mortalitate5.

Diagnosticarea precoce și acurată a PID poate fi îngreunată de debutul insidios al simptomelor nespecifice32. De exemplu, în PID-BTC, simptomele sunt, în general, nespecifice și ușor de trecut cu vederea sau asociate greșit altor cauze33,34. De asemenea, diagnosticarea precoce și precisă a PID poate fi o provocare și este dificil de prezis progresia bolii1. Un pacient ar putea aștepta în medie 2,5-3 ani de la simptomele inițiale ale bolii pulmonare interstițiale până la diagnosticul de PID cu fenotip fibrozant progresiv 29*. Detectarea întârziată a fibrozei pulmonare progresive în PID poate fi fatală: pacienții au un timp de supraviețuire estimat la 2,5-4 ani după detectarea fibrozei progresive*1,29. 

*Estimările procentajului de pacienți cu PID non-FPI care dezvoltă fibroză progresivă, pe baza unui sondaj online cu 486 de medici (243 pneumologi, 203 reumatologi și 40 interniști) din Statele Unite, Japonia, Franța, Germania, Italia, Spania și Marea Britanie.

 

Citește mai multe despre Fibroza pulmonară idiopatică aici.
Referințe:

  1. Cottin V, Hirani N, Hotchkin D, et al. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180076.

  2. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2013:188:733–748.

  3. Castelino FV, Varga J. Arthritis Res Ther. 2010;12:213.

  4. Wells AU, Brown KK, Flaherty KR, et al. Eur Respir J 2018;51. pii:1800692.

  5. Maher TM and Strek ME. Resp Res. 2019;20(1):205. doi: 10.1186/s12931-019-1161-4.

  6. Fernández Pérez ER., et al. Ann Am Thorac Soc 2018;15:460-9.

  7. Raghu G et al. Lancet Respir Med 2014;2:277-84.

  8. Molina-Molina M et al. Exp Rev Resp Med 2018;12:537–539​.

  9. Raghu G et al. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788-824.

  10. Ley B et al. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(4):431-440. 

  11. Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006;174(7):810-816.​

  12. Nalysnyk L, et al. Eur Respir Rev. 2012;21(126):355-361.

  13. Fell CD. Clin Chest Med. 2021; 33(1): 51-57.

  14. Raghu G, Remy-Jardin M, Myers JL, et al; on behalf of the ATS/ERS/JRS/ALAT. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018;198(5):e44–e68.

  15. Oldham JM, Noth I. Idiopathic pulmonary fibrosis: early detection and referral. Respir Med. 2014;108(6):819–829.

  16. Cicchito G, et al. Multidiscip Respir Med 2013;8:53.

  17. Kim DS, et al. Proc Am Thorac Soc 2006;3:285-292.

  18. Raghu G, Wells A, Nicholson A, et al; Effect of Nintedanib in Subgroups of Idiopathic Pulmonary Fibrosis by Diagnostic Criteria. Am J Respir Crit Care Med. 2016 June 22. Doi: 10.1164/rccm.201602-0402OC.

  19. Cottin V, Richeldi L. Neglected Evidence in Idiopathic Pulmonary Fibrosis and the Importance of Early Diagnosis and Treatment. Eur Respir Rev 2014; 23: 106–110 | DOI: 10.1183/09059180.00008613.

  20. Cottin V, Brown KK. Respir Res. 2019;20(1):13.

  21. Winstone TA, et al. Chest. 2014;146(2):422-436.

  22. Tyndall AJ, et al. Ann Rheum Dis. 2010;69(10):1809-1815.

  23. Jaeger VK, et al. PLoS ONE. 2016;11(10): e0163894.

  24. Solomon JJ, et al. Eur Respir Rev. 2013;22(127):6-19.

  25. Walker UA, et al. Ann Rheum Dis. 2007;66:754-763.

  26. Hoffmann-Vold AM et al. Lancet Rheumatol 2020;2:e71-e83.

  27. Perelas A, Silver RM, Arrossi AV, et al. Systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Lancet Respir Med. 2020;8;304–320.

  28. Flaherty KR, Brown KK, Wells AU, et al. BMJ Open Respir Res. 2017;4:e000212.

  29. Wijsenbeek M, Kreuter M, Olson A, et al. Progressive fibrosing interstitial lung diseases: current practice in diagnosis and management. Curr Med Res Opin. 2019:1-10. doi:10.1080/03007995.2019.1647040.

  30. Kolb M, Vašáková M. Respir Res 2019;20:57.

  31. Maher TM, Wuyts W. Management of fibrosing interstitial lung diseases. Adv Ther. 2019;36(7):1518–1531.

  32. Cosgrove GP et al. BMC Pulm Med 2018;18:9.

  33. Wallace B, Vummidi D, Khanna D. Management of connective tissue diseases associated interstitial lung disease: a review of the published literature. Curr Opin Rheumatol. 2016;28(3):236–245.

  34. Spagnolo P, Cordier JF, Cottin V. Connective tissue diseases, multimorbidity and the ageing lung. Eur Respir J. 2016;47(5):1535–1558.

Medicamentele noastre

SC-RO-03471